Сирингомиелическая киста

Главная » Киста » Сирингомиелическая киста

Сирингомиелия - что это такое? Симптомы, лечение заболевания

Многие интересуются тем, сирингомиелия - что это такое и каким образом проявляется подобное заболевание. Это поражение нервной системы, которое характеризуется медленным хроническим протеканием. При несвоевременном или неправильно проведенном лечении могут быть самые различные осложнения, которые приводят к параличу или даже смерти больного.

Особенность заболевания

Что это такое, сирингомиелия, обязательно нужно знать всем тем, у кого обнаружено это заболевание. Протекает оно в хронической форме и характеризуется образованием полостей в спинном мозге, наполненных жидкостью. В результате этого происходит разрастание кисты, которая затем оказывает давление на позвонки, а также нервные окончания. Все это приводит к повреждению тканей, нарушению осанки и деформации позвоночника.

сирингомиелия что это такоеПомимо этого, это отрицательно сказывается на двигательной активности, так как возникает слабость конечностей, скованность движений, болезненные ощущения в области спины. Зачастую наблюдается один или несколько признаков, а их сочетание может быть самым различным.

Болезнь совершенно неизлечима и переходит в хроническую стадию. Для облегчения симптоматики применяется симптоматическая или нейропротекторная терапия. В особо тяжелых случаях осуществляется хирургическое вмешательство для удаления излишней жидкости из кисты.

Развитие болезни протекает очень медленно, все зависит от фактора, спровоцировавшего патологический процесс, поэтому до момента обострения может пройти несколько лет. Иногда заболевание может затрагивать головной мозг, и в таком случае патологический процесс может протекать стремительно и в очень сложной форме.

Основные формы болезни

Важно знать не только то, что это такое, сирингомиелия, но также и какие существуют формы этого заболевания. Выделяют несколько форм развития болезни, в частности, такие как:

  • переднероговая;
  • бульбарная;
  • заднероговая;
  • смешанная;
  • вегетативно-трофическая.

Кроме того, может быть истинная сирингомиелия, представляющая собой врожденное заболевание, спровоцированное нарушение функционирования спинного мозга в период эмбрионального развития ребенка. Посттравматическая форма представляет собой приобретенное заболевание, спровоцированное травмами.

Сирингомиелия может быть спровоцирована в результате развития злокачественных новообразований, а также сдавливания нервных окончаний. Болезнь может быть спровоцирована межпозвоночными грыжами.

Провоцирующие факторы

Зная, что это такое, сирингомиелия, и каковы причины ее возникновения и симптомы, можно своевременно распознать протекание заболевания и провести комплексное лечение для предотвращения развития осложнений. Причины возникновения болезни связаны с врожденными дефектами глиальной ткани, которая представлена клетками нервной системы, окружающими нейроны. Эти клетки принимают участие в передаче нервных импульсов.

При протекании сирингомиелии наблюдается чрезмерный рост глиальной ткани в головном и спинном мозге грудного и шейного отдела. Спровоцировать патологический процесс может раннее перенесенное инфекционное заболевание или травмирование.

Особенностью глиальных клеток считается то, что они способны пропускать жидкость. Поэтому в полости скапливается жидкость, что постепенно приводит к увеличению их в размерах. Образование полостей провоцирует сдавливание рядом расположенных нервных клеток, их разрушение и последующую гибель.

Основная симптоматика

Сирингомиелия позвоночника на протяжении длительного времени может протекать без явных признаков, что значительно затрудняет ее диагностирование. Среди основной симптоматики можно выделить такие признаки, как:

  • нарушение чувствительности в конечностях;
  • ухудшение чувствительности кожи;
  • тремор конечностей;
  • атрофия мышц;
  • деформация черепа, позвоночника, грудной клетки;
  • плохая регенерация кожных покровов.

Изначально наблюдается нарушение чувствительности, в результате чего кожные покровы утрачивают способность ощущать боль и воздействие температуры. В зависимости от степени протекания заболевания некоторые части тела могут утрачивать чувствительность.

При последующем развитии симптоматики нарушения чувствительности могут перейти в более глубокую форму, и при этом наблюдается потеря чувствительности в мышцах и суставах. Характерным признаком считается резкое снижение объема мышц, вплоть до их атрофии и нарушения подвижности рук. В области поражения достаточно часто возникают трофические язвы и сосудистые нарушения.

Сирингомиелия зачастую сопровождается продолжительными приступами ноющей боли в области груди, шеи, лопаток, плечевых суставов и рук. Одним из частых проявлений заболевания считается остеопороз.

Признаки сирингобульбии

Наличие полости в продолговатом мозге называется сирингобульбией. Это заболевание отличается от сирингомиелии по имеющейся симптоматике и характеру поражения. В связи с этим страдают языкоглоточный, подъязычный и блуждающий нервы. Подобная патология провоцирует такие симптомы, как:

  • онемение неба и языка;
  • ухудшение вкусовых ощущений;
  • осиплость голоса;
  • нарушение слуха.

Образование кисты в области продолговатого мозга может наблюдаться и в других отделах позвоночника. Среди осложнений сирингобульбии можно выделить такие, как атрофия тканей, расположенных в области лица, а в некоторых случаях даже остановка дыхания.

Проведение диагностики

Сирингомиелия шейного и грудного отдела позвоночного столба протекает достаточно сложно, поэтому важно провести своевременную диагностику для определения наличия заболевания. Среди основных методик диагностики можно выделить такие как:

  • магнитно-резонансная томография;
  • рентгенологическое исследование;
  • электромиография;
  • отоневрологическое исследование.

Электромиография позволяет оценить степень нарушений двигательных нейронов через определенные сигналы, идущие от спинного мозга. Отоневрологическое исследование проводится в случае подозрения на сирингобульбию и поражение нервных волокон ствола мозга. Кроме того, желательно при проведении диагностики проконсультироваться у психолога.

Особенность лечения

Полностью вылечить шейно-грудную сирингомиелию невозможно. При помощи терапевтических и профилактических методик можно устранить острую симптоматику и остановить развитие патологического процесса.

Особенность проведения терапии во многом зависит от того, на какой именно стадии определено заболевание. На первоначальной стадии протекания болезни, когда в тканях спинного мозга происходит патологическое размножение глиальных клеток, лечение направлено на подавление их роста. Для этого применяются такие методики, как:

  • рентгенотерапия;
  • лечение радиоактивным йодом;
  • медикаментозная терапия;
  • физиотерапевтические методики.

Хирургическое вмешательство проводится только в исключительных случаях при стремительно прогрессирующей форме болезни. Операция не позволяет полностью избавиться от болезни, поэтому проводится в самых крайних случаях.

Медикаментозное лечение

Лечение сирингомиелии проводится с применением медикаментозных препаратов и направлено на устранение основной симптоматики, провоцирующей дискомфорт. Уменьшить содержание жидкости в полости и снизить давление на окружающие ткани помогут нейропротекторы.

Избавиться от тупой или резкой боли при сирингомиелии шейного отдела помогут обезболивающие средства и ганглиоблокаторы. Нормализовать нервно-мышечные импульсы поможет препарат «Прозерин», который можно сочетать с радоновыми ваннами или УВЧ. Подобная процедура позволит только лишь на некоторое время устранить дискомфорт, нисколько не воздействуя на протекание самого заболевания.

Хирургическое вмешательство

При сирингомиелии шейного отдела позвоночника может проводиться хирургическое вмешательство. Операция назначается при наличии пустот, врожденном нарушении оттока спинномозговой жидкости от головного мозга. Хирургическим путем можно устранить образовавшиеся кисты, а также скорректировать имеющиеся нарушения строения позвоночника.

Кроме того, может проводиться дренирование кистозных новообразований, что позволяет удалить лишнюю жидкость. Патология, диагностированная на первоначальных стадиях, подвергается лечению при помощи рентгеновского излучения или радиоактивного йода. Рентгенотерапия дает возможность предотвратить патологическое разрастание глиальной ткани. В результате этого небольшие полости в последующем не будут расти и причинять значительный вред здоровью.

Особенность проведения терапии при помощи радиоактивного йода заключается в том, что применяемое вещество накапливается в пораженных клетках, а затем они изнутри подвергаются облучению, и в результате этого заболевание не развивается дальше. Чтобы избежать его чрезмерного накопления в щитовидной железе, нужно заранее применять раствор «Люголь».

Осложнение заболевания

Осложнения сирингомиелии грудного или шейного отдела характеризуются возникновением целого ряда заболеваний внутренних органов. Зачастую сопутствующими заболеваниями может быть нарушение функционирование внутренних органов, эндокринных желез. Из-за ухудшения кровоснабжения возможно кислородное голодание сердечной мышцы.

При вторичном инфицировании у пациента могут вовлекаться в патологический процесс органы дыхания и мочеполовая система. Опасность протекания болезни в области ствола головного мозга заключается в вероятности возникновения бульбарного паралича, который приводит к остановке дыхания.

Прогноз после лечения

Сирингомиелия грудного отдела может возникать даже у маленьких детей, однако они не обращают никакого внимания на заболевание. Диагностируется болезнь в основном в возрасте 20-40 лет. Она развивается постепенно, а также возможны периодические ремиссии. В некоторых случаях наблюдаются резкие ухудшения, вплоть до возникновения поперечного поражения спинного мозга, спровоцированные кровоизлияниями.

Прогноз для жизни благоприятный, больные на протяжении длительного времени сохраняют свою трудоспособность, приспосабливаясь к возможным изменениям, спровоцированным болезнью.

Профилактические мероприятия

Меры профилактики, прежде всего, относятся к избеганию опасности инфекционных заболеваний, которые могут спровоцировать прогрессирование заболевания и привести к развитию сепсиса. Больному рекомендуется вести здоровый образ жизни, правильно и полноценно питаться, а также регулярно проходить обследование и лечение у невролога.

Кроме того, важно не допустить прогрессирования заболевания, а также предотвращать возникновение травм, ожогов и инфицирования. Все профилактические мероприятия подбирает доктор строго индивидуально в зависимости от состояния пациента.

Автор: Ольга Симченко

Источник: http://fb.ru/article/351393/siringomieliya---chto-eto-takoe-simptomyi-lechenie-zabolevaniya

Сирингомиелия?

Добрый день. Я молодая девушка, мне 22 года и меня пугают разнообразными диагнозами, в том числе сирингомиелией. К неврологу обратилась в связи с сильными, непроходящими головными болями, головокружением, тошнотой, повышением давления до150\125 хотя обычно 110\70, онемением рук (очень редко, но симптомы прогресируют), болями в конечностях (резкими и проходящими в течении 10 минут), затруднее дыхания, быстрая "утомляемость"(перестала бегать - начинаю задыхаться через 30 метров). Не принимаю гармональных средств, не курю, не употребляю алкоголь, вела активный образ жизни (быстрый темп жизни, танцы, спорт, активный отдых...). Первый раз очень плохо стало в кинотеатре в темноте(тошнота сильные боли головокружение ошущение потеряности в пространстве). Состояние улучшается если ложусь на ровную поверхноссть на спину - боль и головокружение утихает. В состоянии таких "приступов" не до конца осознаю происходящие (так например сумки которые я не могла перенести ранее, взяла и понесла без проблем, не ощущая тяжести;\\\ прописали курс уколов в пятницу, поликлиника была уже закрыта - сама колола себе уколы -и только к понедельнику когда рассудок стал просветлятся, осознала что сама себе колола уколы не имея ни опыта, ни знаний...вообщем состояние аффекта ) По результатам МРТ шейного отдела: "признаки в пользу сирингомиелической кисты в шейном отделе спиного мозга на уровне с5-с7" размеры 48*7,3*5,7. Головного мозга: "картина лакунарной кисточки проекции мозолистого тела(неуточненного генеза)" размер 5*2,3 ; а также асимметрия позвоночных артерий. И наконец по результатам МРТ остального позвоночника: расширение центрального канала на всём протяжении грудного отдела спинного мозга до 2,7 мм. Остеохондроз. Две задне-срединные грыжи l4-5 до 5 мм, l5-s1 до 6 мм. Прошу помогите, расскажите от чего такое может быть? Врачи смотрят на меня как на барана, мол молодая, симпатичная и болеть не должно, а я еле до этих враче дохожу.

Ответ

Не совсем понято, почему у Вам так относятся. Судя по данным МРТ - у Вас очень серьёзный диагноз - сирингомиелия, или гидромиелия. Т.е. вместо мозга - вода, мозг сдавлен водой или ликвором, нарушается функция спинного мозга, и поэтому у Вас такие симптомы. Наблюдаться и лечится нужно у невролога.

Источник: https://health.mail.ru/consultation/923624/

Сирингомиелия

Сирингомиелия (греч. syrinx - тростник, пустая дудка; myelon - спинной мозг) - хроническое дизэмбриогенетическое заболевание, характеризующееся появлением полостей в сером веществе шейных или грудных сегментов спинного мозга и нередко - в продолговатом мозге (сирингобульбия).

Болезнь обычно начинает проявляться в юношеском возрасте и продолжается всю оставшуюся жизнь индивидуума.

Частота

8-9 на 100 000 населения, чаще у мужчин.

Этиология и патогенез

Является врожденным дефектом развития глии, которая патологически размножается (глиоматоз) с последующим ее распадом и формированием полости в сером веществе сегментов спинного мозга. Сохраняющиеся по периферии такой полости клетки глии сецернируют жидкость, которая постепенно приводит к расширению этой полости и дегенеративному разрушению прилежащих к этой полости нейронов (чувствительных нейронов заднего рога, мотонейронов переднего рога спинного мозга). Истинная сирингомиелия нередко сочетается с другими дизрафическими изменениями скелета и мягких тканей: сколиоз и сглаженность грудного кифоза позвоночника, высокое небо, неправильные ряды зубов, диспластическое строение лицевого черепа, ушных раковин, шестипалость, асимметрия сосков молочной железы, добавочные рудиментарные соски, раздвоенные подбородок и кончик языка и т.п. В эбриогенезе дефектным оказывается и спинной мозг, глиозная ткань которого участками недостаточно дифференцировалась. В процессе онтогенеза в результате провоцирующих факторов таких как травма, инфекционное заболевание и др., эта глиозная ткань подвергается отмеченному выше патологическому развитию с формированием полостей. Однако такая «истинная» сирингомиелия встречается редко. Гораздо чаще (в 2/3 случаев) сирингомиелия сопутствует аномалиям кранио-вертебрального стыка (аномалия Арнольда-Киари с опущением миндалины мозжечка, базилярная импрессия, платибазия, ассимиляция атланта, аномалия Клиппеля-Фейля и т.п.). При таких аномалиях обычно расширяется центральный спинномозговой канал (гидромиелия), который на уровне отдельных сегментов спинного мозга может аневризматически расширяться и разрушать серое вещество этих сегментов с соответствующими клиническими проявлениями. Сирингомиелические полости могут формироваться после тяжелой травмы позвоночника и спинного мозга с гематомиелией, а также при инфаркте спинного мозга (некротическая киста). При истинной сирингомиелии болезнь постепенно прогрессирует.

Клиническая картина

Чаще всего полости формируются в области задних рогов спинного мозга с воздействием на чувствительные нейроны. Пациенты ощущают упорные тупые ноющие боли в соответствующих дерматомах и склеротомах (в шее, плечевом поясе, верхней конечности, между лопаток, в грудной клетке). Нередко поводом для обращения к врачу являются безболезненные ожоги кожи верхней конечности или туловища. При прогрессировании заболевания развиваются атрофические парезы соответствующих миотомов и нейротрофические расстройства с остеопорозом и деформацией костей и суставов (плечевых, локтевых, межфаланговых на кисти). В неврологическом статусе выявляется сегментарная диссоциированная анестезия с выпадением болевой и температурной чувствительности, сохранностью тактильного и проприоцептивного чувства. Часто зона нарушенной чувствительности имеет вид симметричной или асимметричной куртки (полукуртки) и захватывает надплечье и верхнюю часть спины. Глубокие рефлексы, замыкающиеся на уровне пораженных сегментов спинного мозга, угасают. Однако мышечная сила длительно сохраняется. Только в тех случаях, когда полость захватывает и передний рог спинного мозга, развиваются вялые парезы и атрофии мышц. В нижних конечностях обычно определяется гиперрефлексия и другие знаки поражения пирамидной системы, включая симптом Бабинского. Пирамидная система частично страдает на уровне имеющейся полости в заднем роге спинного мозга или в центромедуллярной области при резком расширении центрального спинномозгового канала. Сегментарная анестезия в таких случаях бывает симметричной и двухсторонней (нарушается функция проводников передней спайки, где перекрещиваются аксоны чувствительных клеток задних рогов. Иногда развивается массивное утолщение кисти - хейромегалия, что связано с поражением вегетативных клеток бокового рога верхних грудных сегментов. Кожа сухая, исчезает ее гладкость. Атрофии распространяются на длинные мышцы спины, что проявляется сколиозом или кифосколиозом.

При формировании полости в продолговатом мозге вначале нарушается болевая и температурная чувствительность в зоне ядра тройничного нерва (сегментарная анестезия в дерматомах Зельдера), затем постепенно присоединяются признаки бульбарного пареза с атрофией мышц языка, мягкого неба и даже одной половины лица.

Диагностика

Кроме типичной клиники визуализировать сирингомиелическую полость удается с помощью МРТ спинного мозга или миелографии. Сирингомиелию следует дифференцировать с интрамедуллярной опухолью, краниовертебральной аномалией.

Лечение

С тем чтобы приостановить увеличение размеров полости при истинной сирингомиелии применяется рентгеновское облучение соответствующих сегментов спинного мозга. При обширных поражениях спинного мозга и продолговатого мозга используют радиоактивный йод (с предварительной защитой щитовидной железы приемом раствора Люголя в целях фиксации в клетках щитовидной железы обычного, не радиоактивного, йода. При наличии крупных полостей в спинном мозгу и выраженных нарастающих неврологических расстройствах в виде периферического паралича в руках и центрального пареза в ногах обсуждается возможность нейрохирургического вмешательства с целью дренировать сирингомиелическую полость. При гидромиелии в связи с аномалией Арнольда-Киари лучевая терапия не показана. Нейрохирургические вмешательства проводятся на краниовертебральном стыке (декомпрессия задней черепной ямки и продолговатого мозга).

Проводят курсы медикаментозного лечения дегидратирующими препаратами, витаминами, нейропротекторами.

Источник: https://www.eurolab.ua/encyclopedia/Neurology.patient/7720/